Tratamiento quirúrgico mediante ECP de la cefalea en racimos refractaria.

Mª Ángeles García Pallero
R4 Neurocirugía
Servicio de Neurocirugía
Hospital de la Princesa

Introducción:

> La más severa de las cefaleas primarias
> Prevalencia: 0.05% – 0.3%
> Incidencia: 9.8/100.000hab/año
> 3.5 hombres : 1mujer
> Inicio entre 20-40 años
> 10-20% resistentes a tratamiento médico

Definición:

> Wilfred Harris y Bayard Horton (1926): “Un cuchillo que atraviesa un punto entre el canto externo del ojo y la línea del pelo”

> Horton: “ El dolor es tan severo que varios pacientes tenían que ser constantemente vistos por miedo al suicidio. La mayoría de pacientes estaban dispuestos a cualquier operación que les pudiera traer alivio”

Fisiopatología:

> V1: aferencia para impulsos dolorosos y eferencia para liberación de péptidos vasoactivos.
> Sistema parasimpático: conexiones con V2.
> PET: aumento de flujo cerebral en hipotálamo posterior ipsilateral.
> Complejo trigéminocervical: interacción entre C1-C2-C3 y núcleo descendente del trigémino.

Clínica:

> Ataques recurrentes de dolor intenso periorbitario unilateral.
> Hiperactividad autonómica ipsilateral.
> 15 – 180 min.
> Una vez cada 2 días / hasta 8 veces al día.
> 80-90% forma episódica: ataques de 2 semanas a 3 meses con al menos 1 mes de remisión.
> 10-20% forma crónica: no hay periodo de remisión o éste es menor de 1 mes.

cefalea-ecp-tabla1

Diagnóstico:

> Episodios recurrentes, de dolor unilateral orbitario y periorbitario
> Duración 15-180 min
> Asociado al menos a uno de estos síntomas:
– Hipermia conjuntival, epífora
– Taponamiento nasal, rinorrea
– Sudoración facial, ptosis o edema palpebral, miosis.
> Frecuencia: 1 cada 2 días, hasta 8 al día.

Tratamiento:

> Agudo: 02 al 100%, sumatriptán subcutáneo, ergotamina, indometacina, lidocaína intranasal, corticoides, opiáceos…
> Profiláctico: prednisona, verapamilo, ergotamina, metisergida, carbonato de litio, melatonina…
> Duración > 1 año, no responden a ningún tto, mismo lado: tto quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico:

> Lesión percutánea del ganglio de Gasser:
– Radiofrecuencia
– Balón de Fogarty.
– Efectividad del 60%.
– Tasa de recurrencia del 44%.
– Riesgo de anestesia dolorosa en el 3%.
> Radiofrecuencia del ganglio esfenopalatino.

> Estimulación nervio occipital:
– Similar eficacia a ECP hipotalámica en casos publicados
– 60% respondedores: >50% reducción en severidad y frecuencias de las cefaleas
– Complicaciones: migración del electrodo.

ECP:

> Patrones circadianos de los ataques
> PET: aumento de flujo en región posterior del hipotálamo ipsilateral durante ataque
> RMf: cambios en la región posterior del hipotálamo ipsilateral durante los ataques
> 2000 Milán: DBS en región posterior hipotalámica

> Criterios de inclusión:

– Cumplir los criterios diagnósticos de la Sociedad Internacional de Cefaleas
– Al menos 6 cefaleas debilitantes por semana con al menos una puntuación de 6 en las escala EVA.
– Respuesta inadecuada a tto profiláctico a máximas dosis toleradas
– No respuesta a terapia abortiva a máximas dosis toleradas
– Forma crónica de CH por al menos 2 años con cefaleas siempre del mismo lado
– Fallo de estimulación nervio occipital por al menos 1 año.

Criterios de exclusión:

> Comorbilidad psiquiátrica seria no tratada
> Contraindicación médica para ECP
> Condición médica que limite esperanza de vida
> Cefalea distinta a CH que afecte al paciente por lo menos 2 veces al mes.
> Cualquier otra enfermedad neurológica crónica (epilepsia, esclerosis múltiple…)

> Cualquier contraindicación para realizar una RM cerebral
> RM cerebral que muestre: masa cerebral, infarto, atrofia, isquemia de pequeño vaso.
> < 18 o > 75 años
> Embarazo

Técnica quirúrgica:

> Marco de estereotaxia de Leksell
> Anestesia local + sedación
> Antibioterapia preoperatoria.
> Fusión de RM con TC cerebral.
> Definición del target
> Registro con microelectrodos de la región del target
> Test de estimulación intraoperatoria

Definición del target:

> RM cerebral: T1 de 1.5mm y T2
> T1: Determinación precisa de ambas comisuras y planificación de la trayectoria.
> T2: visualizar con detalle las estructuras en inmediata vecindad al target: tracto mamilotalámico y el núcleo rojo.
> Coordenadas para la estructura ipsilateral del lado involucrado: 5mm por debajo del plano intercomisural, 3 mm posterior al punto medio comisural y 2 mm lateral a la línea media.

> Target incluye: hipotálamo posterior, sustancia gris periventricular anterior y bordea superiormente los núcleos parafascicular y subparafascicular del tálamo.

PVG:sust gris periventricular PGA: sust gris periacueductal  MTT: tracto mamilotalámico RN: núcleo rojo. Asterisco: target basado en el trabajo de base de Franzini et al. (2003).

PVG:sust gris periventricular PGA: sust gris periacueductal MTT: tracto mamilotalámico RN: núcleo rojo.
Asterisco: target basado en el trabajo de base de Franzini et al. (2003).


> Test de estimulación.
> Posibles efectos durante la estimulación: visión doble, mareo, vértigo, cambios de humor.
> Incremento de voltaje observando nervios craneales, umbral 2-6 V
> Monitorización de PA y FC
> Fijación de electrodo y colocación de generador.
cefalea-ecp-fig1
cefalea-ecp-fig2

Resultados clínicos:

cefalea-ecp-tabla2
Complicaciones:
> Perioperatorias: hemorragias, ataque de pánico.
> Efectos adversos inducidos por las estimulación: alteraciones oculares, mareo, bradicardia, hipotensión ortostática.

Conclusiones:

  • Es la más severa de las cefaleas primarias
  • 10-20% resistentes a tratamiento médico
  • Target en región hipotalámica posterior
  • No hay una diana definida
  • Entre 60-100% respondedores
  • Fallo de estimulación del nervio occipital.